Los priones, una nueva forma de agente infeccioso

Los PRIONES descubiertos por Stanley Prusiner, no son seres vivos y no llevan ni siquiera un ácido nucleico, son partículas proteicas infecciosas con una disposición espacial diferente de las proteínas normales. (Proteínas con información).

Su tamaño es unas 100 veces menor que un virus

Los priones son proteínas hidrófobas, que son capaces de transformar proteínas sanas en proteínas priónicas, por un cambio en su conformación espacial. Generalmente se hallan en las membranas de las neuronas y ocasionan enfermedades neurodegenerativas.

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR PRIONES

En animales:

• El scrapie en las ovejas también denominada tembladera o prúrigo lumbar, es una encefalopatía espongiforme que provoca un proceso neurodegenerativo progresivo que afecta a ovejas y cabras
• La encefalopatía espongiforme bovina o “enfermedad de las vacas locas” es una afectación neurodegenerativa que afecta al Sistema nervioso central del ganado vacuno. Por el consumo de tejido nervioso de una vaca infectada puede pasar al hombre y producirle una enfermedad similar al síndrome de Creutzfeldt-Jakob.

En el hombre

• El síndrome de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno degenerativo cerebral que desencadena una rápida y progresiva demencia similar al alzhéimer que al final ocasiona la muerte.                
• El Kuru (temblor con fiebre y frío) es una enfermedad neurodegenerativa infecciosa, descubierta a principios del siglo XX en Nueva Guinea. En principio se creía una enfermedad hereditaria por afectar a varios miembros de la misma tribu. Con posterioridad se descubrió que se trasmitía durante rituales por la ingestión de tejidos cerebrales de fallecidos, con la intención de adquirir sabiduría. 
• Síndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker es una enfermedad muy rara de carácter neurodegenerativo que afecta a personas de 30 a 70 años. La formación de la proteína priónica se debe a un cambio en el codón 102 del cromosoma 20 que origina un cambio de prolina a leucina.
• Insomnio familiar fatal es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria que afecta esencialmente al tálamo (parte intercomunicadora del cerebro que controla el sueño y la vigilia ) se manifiesta a partir de los 50 años. Los síntomas son insomnio progresivo, pérdida de peso, descontrol térmico y demencia.