SARS-CoV-2 algo falla en la mente de los humanos LXXXVI

El día del cese del Estado de Alarma fue un autentico caos como se preveía, gracias a la inacción del del Gobierno de España, que sigue eludiendo sus responsabilidades. Miles de "ciudadanos" se lanzaron irresponsablemente a celebrar "la llegada de la libertad" ciegos e ignorantes del riesgo que corren, de lo que sigue sucediendo en nuestros Hospitales, del sufrimiento que se vive en las UCIs y del dolor que persiste en las familias que perdieron a sus seres queridos. De todo ello y de sus consecuencias hay un responsable directo y se llama Gobierno de España que está haciendo dejación de sus obligaciones y no está defendiendo la vida de los españoles.

Es muy probable que la especie humana no sea tan inteligente ni tan evolucionada como se ha llegado a pensar. Nuestro sentido de supervivencia que, como todos los seres vivos, poseemos al nacer, parece que no es tan perfecto ni tan efectivo como pensamos. Algunos detalles me hacen sospechar que nuestra especie Homo sapiens posee en algún lugar del cerebro un punto de inconsciencia que podría resultar fatal para la supervivencia de la especie. Incluso pienso que ese presuntuoso nombre específico que algún científico nos ha puesto "sapiens", no nos lo merecemos mucho, al igual que algunos de nuestros políticos que ahora están en declive y que se autodenominan intelectuales????. (Cuando era joven en el Instituto y más tarde en la Universidad tuve la suerte de conocer a personas de gran talento, auténticos intelectuales de los que aprendí muchas cosas, personas cultas, preparadas y de una gran humanidad que nunca osaron denominarse a sí mismo intelectuales, no hacía ninguna falta, eso lo notábamos todos).

Todos hemos podido comprobar durante este largo periodo pandémico el comportamiento tan irresponsable del hombre como especie: 

• Para empezar, ante un enemigo común que afecta a toda la humanidad hemos sido COMPLETAMENTE INCAPACES DE ORGANIZARNOS Y UNIRNOS EN UNA ESTRATEGIA COMÚN CONTRA UN ENEMIGO COMÚN: EL VIRUS.
• Los dirigentes políticos de cada país HAN IDO POR LIBRE y en la mayoría de los casos HAN PASADO DE LA OPINIÓN DE LOS CIENTÍFICOS (los únicos capacitados para enfrentarse a una situación así)
• El Gobierno Español en concreto ha sido el ejemplo perfecto de lo que no hay que hacer a lo largo de toda la pandemia. Al principio cuando se constituyó en MANDO ÚNICO: LE QUITÓ IMPORTANCIA(para no alarmar), NO FUE PREVISOR,  RETRASÓ LAS MEDIDAS DE CONFINAMIENTO(eso ocasionó muchos miles de muertes), NO PROPORCIONÓ AL PERSONAL SANITARIO EL MATERIAL DE PROTECCIÓN NECESARIO PARA REALIZAR SU FUNCIÓN (más de 100.000 sanitarios se infectaron en el año 2020), ABANDONÓ COMPLETAMENTE A LOS MÁS VULNERABLES (unas 30.000 personas mayores murieron en las Residencias sin recibir asistencia médica) y OCULTÓ, y lo sigue haciendo aún, EL NÚMERO REAL DE FALLECIDOS. Cuando se dieron cuenta de que las cosas se ponían muy mal ELUDIERON SU RESPONSABILIDAD y la intentaron descargar en las Comunidades Autónomas. Actualmente SON LOS VERDADEROS RESPONSABLES del auténtico caos  que ha supuesto para nuestro país la existencia de 17 Comunidades Autónomas que, cada una por su cuenta y sin ley que las ampare, tienen que enfrentarse a la pandemia como Dios le da a entender. El GOBIERNO DE PEDRO SÁNCHEZ ha sido y sigue siendo el AUTÉNTICO RESPONSABLE DE LO QUE ESTÁ SUCEDIENDO EN NUESTRO EL PAÍS y si no acepta esa responsabilidad DEBERÍA DIMITIR.
• En cuanto a la población, la mayor parte de los ciudadanos han sido RESPONSABLES, SOLIDARIOS, EDUCADOS Y RESPETUOSOS y se han comportado en todo momento de manera ejemplar. Ellos han manifestado claramente su instinto de supervivencia y si se merecen el nombre específico de sapiens. Pero hay una parte de la población formada por individuos completamente IRRESPONSABLES, INSOLIDARIOS, INEDUCADOS e IRRESPETUOSOS: los negacionistas, los que no guardan la distancia social, los que no usan mascarilla en presencia de los demás, los que no han guardado cuarentena, los que conscientemente han infectado a otras personas, los organizadores y asistentes a fiestas, aglomeraciones y botellones multitudinarios sin guardar medidas de seguridad, los que han escapado a las medidas de confinamiento, los que se han vacunados sin corresponderle su turno, los que van tirando en cualquier sitio las mascarillas usadas. A todos esos "ciudadanos" el nombre especifico de sapiens le viene un poco grande, quizá pertenezcan a la especie Homo estupidus, o Homo inconscientis, o Homo insolidarius,....

SI LA SUPERVIVENCIA DE NUESTRA ESPECIE DEPENDIERA DE NUESTROS IRRESPONSABLES  GOBERNANTES Y DE ESE SECTOR DE LA POBLACIÓN FORMADA POR INDIVIDUOS INSOLIDARIOS, INEDUCADOS E IRRESPETUOSOS PODÍAMOS IRNOS DANDO TODOS POR JODIDOS Y NUESTRA ESPECIE TARDARÍA MUY POCO EN IRSE AL CARALLO. (perdón por la expresión)

SI NO FUERA POR LA CIENCIA Y LAS VACUNAS -(por cierto el Gobierno no nos las ha puesto, ni siquiera las ha conseguido, ni las ha pagado de su bolsillo, ya que nos han llegado de Europa, las hemos pagado con el dinero de los españoles y nos las ha inoculado el personal sanitario de las Comunidades Autónomas, porque Pedro Sánchez renunció al mando único para evitar responsabilidades)- TARDE O TEMPRANO HUBIÉRAMOS IDO CAYENDO UNO TRAS OTRO Y LA SUPERVIVENCIA DE NUESTRA POBLACIÓN CORRERÍA SERIO PELIGRO.

¡¡¡ MENOS MAL QUE EXISTEN LA CIENCIA Y LOS CIENTÍFICOS !!! 

SIN ELLOS NO TENDRÍAMOS FUTURO, NI ESPERANZA DE QUE ESTO SE ACABE ALGÚN DÍA.

Torcas o dolinas

Como hemos visto en la entrada del día 7, en los macizos cársticos se meteoriza la roca calcárea y al irse disolviendo se forman grutas o cavernas en su interior, que en ocasiones alcanzan un gran tamaño. Si el techo de la gruta no aguanta el peso de los materiales superiores, puede colapsar y esos materiales caen a la cavidad de la caverna. En ese caso en la superficie del terreno queda una depresión circular que recibe el nombre de TORCA o DOLINA que en principio es muy abrupta  como sucede en las dolinas que se están formando recientemente en Turquía que aparecen en las siguientes imágenes:

Estas formaciones con el tiempo se van erosionando y se van suavizando sus bordes por la acción  de los agentes geológicos externos: lluvia, viento, nieve, etc., como se puede apreciar en estas dolinas más antiguas de los Palancares en Cuenca.

Y más erosionadas todavía las torcas o dolinas de la Sierra de Albarracín que aparecen en las siguientes imágenes:

Pueden incluso rellenarse con sedimentos impermeabilizándose el fondo y retener agua formando un pequeño lago como sucede en el caso de esta torca conquense.

Linfocitos T de memoria

Como hemos visto en la entrada del día 6, los linfocitos T citotóxicos, que expresan CD8, son activados por las células infectadas por virus, que presentan en su membrana su Complejo Mayor de Histocompatibilidad de clase I y el correspondiente antígeno viral. Al activarse el linfocito se desencadena la proliferación de células activas (que vimos en esa entrada) y células de memoria.

Los linfocitos T de memoria son importantísimos en la respuesta inmunitaria, se originan después de una infección primaria y son los encargados de la defensa en posteriores infecciones producidas por el mismo agente infeccioso.

Precisamente al vacunarnos contra una enfermedad generamos gran cantidad de linfocitos T de memoria que serán los encargados de atacar al patógeno si este intenta infectarnos con posterioridad. Una característica muy importante de este tipo de linfocitos es que tienen una larga vida media. Se ha calculado que linfocitos T de memoria generados por una infección de viruela permanecían activos 75 años después. Este periodo tan largo de supervivencia se debe a la expresión de proteínas antiapoptóticas que evitan su muerte celular programada.

Cuando un microorganismo patógeno nos produce una infección se provoca una respuesta primaria que es débil y lenta (puede tardar hasta una semana en producirse) pero si ese mismo microrganismo nos infecta de nuevo se produce una respuesta secundaria mucho más potente y muy rápida (1 o 2 días) Son precisamente los linfocitos T de memoria los encargados de esa respuesta.

Como a lo largo de la vida se van sufriendo distintas infecciones, se van acumulando en el organismo linfocitos T de memoria específicos de todos los gérmenes que nos han infectado durante toda la vida, es por eso que las personas de edad avanzada presentan una proporción de estos linfocitos mucho mayor que la que poseen los individuos jóvenes que han sufrido pocas infecciones.

Estos linfocitos de memoria, a diferencia de los linfocitos T sin activar que solo se localizan en los tejidos linfoides, se pueden encontrar en tejidos no linfoides, por ejemplo en las mucosas, por lo que pueden atacar al patógeno mucho más rápidamente y con mayor efectividad.

ZINKERNAGEL y la acción de los linfocitos T

Rolf Martin Zinkernagel  (1944) Médico e inmunólogo suízo que estudió en la Universidad de Basilea y luego viajó a Australia  donde trabajó con Peter Doherty en la Escuela de Investigaciones Médicas John Curtin de Canberra, tras su regreso a Suiza fue nombrado Director del Instituto de Inmunología Experimental de la Universidad de Zurich.

Después del descubrimiento del Complejo Mayor de Histocompatibilidad, (ver entrada del 5 de octubre de 2016),  Doherty y Zinkernagel descubrieron que este MHC era muy importante en el reconocimiento  junto a los antígenos virales de las células que estaban siendo atacadas por virus. Los linfocitos T eran capaces de ese doble reconocimiento que les permite distinguir a las células sanas de las infectadas y así poder atacar a estas últimas, para impedir la propagación de nuevas partículas virales.

En el año 1966 Zinkernagel compartió con Doherty el Premio Nobel de Fisiología y Medicina por la importancia de sus investigaciones.

SARS-CoV-2 Sánchez, Iglesias y las Residencias de ancianos LXXXV

Algunas reflexiones de sentido común:

1. Las personas que han pasado la enfermedad covid19, al menos este año no necesitan vacunarse (la mejor vacuna es haber pasado la enfermedad) Si se tiene alguna duda hacerse un análisis para comprobar los anticuerpos en sangre. Esa inyección estará mejor empleada en la protección de una persona que no haya pasado la enfermedad.
2. Al principio de la pandemia se insistió en los medios de comunicación que había que vacunarse lo antes posible contra la gripe?. ¡¡Qué locura!! ¡¡ Qué desatino !!  Al producirse un severo aislamiento social, uso masivo de mascarillas, lavados rigurosos de manos, uso de gel hidroalcohólico, etc. no solo se evita el contagio de la covid19, sino también del resto de las enfermedades que se trasmiten por el aire. Este año se han producido muy pocos casos de gripe, bronquiolitis, varicela, paperas y ninguno de sarampión. Si se hubiera vacunado de la gripe hubiera sido un gasto inútil y hubiéramos castigado a la población con otro pinchazo más y a su sistema inmunológico con un esfuerzo innecesario.
3. Las vacunas de AstraZeneca y Janssen pueden producir trombos a un número muy reducido de personas especialmente sensibles (es una reacción inmunitaria y la incidencia es mínima con relación al número de vacunados). Pero lo que parece seguro es que si te han puesto ya una dosis de alguna de estas vacunas y no se han producido trombos, es que no eres especialmente sensible y lo más seguro es que al ponerte la segunda dosis tampoco haya reacciones perjudiciales. ¿Por qué tantas dudas en poner las segundas dosis? Son las primeras dosis las que hay que pensarse muy bien.

Como ya se indicó en la entrada del 7 de marzo, al comenzar el primer estado de alarma y como consecuencia del mando único decretado por el Gobierno, las Residencias geriátricas pasaban a depender del Vicepresidente encargado de asuntos sociales ya que son instituciones de carácter social.

Aunque las Residencias eran responsabilidad de Pablo Iglesias y por supuesto del Presidente Pedro Sánchez, ambos han intentado escabullirse endosando a los Gobiernos Autonómicos -sobre todo al de Madrid???- una responsabilidad que en aquella situación solo a ellos le correspondía, ya que bajo el mando único dependían directamente del Gobierno. Lo peor de la pandemia durante la primera ola se concentró en las personas más vulnerables: los ancianos acogidos en las Residencias de mayores, que, en estas circunstancias, fueron un auténtico infierno de abandono, desconcierto, sufrimiento y muerte.

Presuntamente  -y a pesar de que en el Gobierno tenían información puntual de que las Residencias de mayores eran lugares de extrema vulnerabilidad, en los que se podían dar las situaciones más terribles e inhumanas-, el responsable directo no fue a las Residencias, no les proporcionó los medios materiales ni personales imprescindibles para enfrentarse a la pandemia, no se facilitó la necesaria asistencia médica, ni el oxígeno que se precisaba, no se desplazó a los enfermos graves ni críticos a las Ucis. Simplemente los dejaron morir uno tras otro.  Aunque el Gobierno reconoce que murieron unas 20.268 personas en las Residencias durante la primera ola, otras estimaciones elevan a 30.000  el número de personas que fallecieron de forma inhumana y cruel, abandonadas por el Ejecutivo en estas Instituciones. 

Es una pena que, como ha afirmado el ex Vicepresidente, "España no sea una Democracia plena". Si la Justicia en España fuera realmente independiente, que ya va siendo hora,  y los políticos no tuvieran tantos privilegios como por ejemplo los aforamientos, es muy probable que este presunto caso de omisión de socorro con resultado de muerte, que afectó a tantos ancianos, ya estaría deliberándose en los tribunales.

Y para colmo del cinismo Sánchez, en el inicio de la campaña madrileña, alabó "el trabajo que Iglesias ha realizado en las Residencias"; más vale que en vez de alabar su "labor" nos explicara detalladamente a los españoles las cosas que hizo el Vicepresidente para evitar la tragedia, si es que hizo algo.

En una actuación posterior Pablo Iglesias delante de las cámaras de televisión presumió de ser él el que ordenó a la UME ir a desinfectar Residencias.......¡con toda su cara y sin sonrojarse!. No es necesario que la Ministra Margarita Robles (la única que ha tenido buenos detalles y ha sabido comportarse a lo largo de todo el proceso) aclare que Iglesias no hizo eso porque no era quien para dar ninguna orden al Ejército, es simplemente una cuestión de sentido común y la mayor parte de los ciudadanos no somos tontos.

Además, con la trayectoria de ese Sr. y con su forma de actuar, si hubiera podido dar órdenes al Ejército, le hubiéramos tenido que decir adiós a la democracia en este país. Habría dejado pequeño a Franco en muchos aspectos.

Y una aclaración para los dos: Si hubieran hecho las cosas bien no tendrían por qué preocuparse de la libertad de prensa, ni tendrían que poner a nadie a trabajar para minimizar el clima contrario a la gestión de la crisis por parte del Gobierno. Solo los que han hecho las cosas muy mal deben de preocuparse de esos asuntos.

Los macizos cársticos

En los macizos constituidos por rocas calcáreas o calizas el agua se infiltra fácilmente en el terreno  aprovechando las grietas o fisuras de la roca y en su superficie se produce una meteorización muy intensa por CARBONATACIÓN: si hay mucha humedad y existe CO2 en el ambiente, la caliza (insoluble) se transforma en bicarbonato cálcico (soluble) y las rocas se disuelven poco a poco.

En la superficie se van a formar lenares o lapiaces (ver entrada del 16 de enero de 2014) y el agua que se infiltra corre por el subsuelo cargada de sales cálcicas, formando simas, galerías y grutas o cavernas, al colapsar las cavernas pueden ocasionar en la superficie torcas o dolinas.
Si el agua alcanza el interior de una cavidad y gotea lentamente se produce la reacción química inversa

El agua pierde CO2 y el Bicarbonato en disolución se transforma en Carbonato cálcico insoluble y este va precipitando con el tiempo y produciendo espeleotemas gravitacionales (ESTALACTITAS, ESTALAGMITAS y COLUMNAS) (ver entrada del 30 de enero de 2014).

El agua circula cada vez más abajo formando ríos subterráneos, cuando estos salen a la superficie forman surgencias cársticas.

Todos estos fenómenos se van produciendo lentamente a lo largo de cientos de miles de años, dando lugar a espectaculares formaciones geológicas.

Linfocitos T citotóxicos activos

Los linfocitos T maduran en el timo y son los responsables de la Respuesta Inmunitaria Celular.

Hay dos tipos de linfocitos T

• Los Linfocitos T helper o colaboradores que expresan CD4
• Los Linfocitos T citotóxicos que expresan CD8

La función de los linfocitos T citotóxicos (CD8) es matar a células infectadas por virus, para que estos no se puedan propagar.

Los linfocitos T citotóxicos, que expresan CD8, son activados por las células infectadas por virus, que presentan en su membrana su Complejo Mayor de Histocompatibilidad de clase I y un antígeno viral. Al activarse el linfocito se desencadena la proliferación de células activas y células de memoria. Las células T citotóxicas activas van a destruir la célula infectada a la que se unen por una "sinapsis inmunológica" liberando proteínas como la perforina  que generará poros en la membrana celular induciendo a la lisis osmótica y granzimas que pasan al interior de la célula a través de los poros y fragmentan el DNA celular e inducen a la apoptosis (muerte celular programada) de la célula infectada.

Este proceso es muy importante porque al destruirse la célula infectada por virus se evita la propagación del virus hacia otras células sanas.

DOHERTY y la acción de los linfocitos T

Peter Charles Doherty (1940) médico australiano que estudió en las Universidades de Queensland y Edimburgo donde doctorándose en esta última. En la Escuela de Investigaciones Médicas John Curtin de Canberra colaboró con Rolf Zinkernagel y en el Hospital  Pediátrico St. Jude de la Universidad de Memphis (Tennessee) ocupó la cátedra de Pediatría y Patología. 

En los años sesenta se descubrió el Complejo Mayor de Histocompatibilidad gracias a los trabajos de Snell, Dausset y Benacerraf (ver entrada del 5 de octubre de 2016). Mientras Doherty colaboraba con Zinkernagel en Australia estudiando una forma de meningitis que afectaba a ratones, extrajeron linfocitos T de una estirpe de ratones enfermos, al aportar a ratones sanos de la misma estirpe los linfocitos T y virus causantes de esa enfermedad, las células que resultaban infectadas eran atacadas y destruidas por los linfocitos T pero si el experimento se hacía con ratones de otra estirpe los linfocitos no eran capaces de destruirlas. Eso se debe a que los linfocitos T  efectúan un doble reconocimiento del virus y del Complejo Mayor de Histocompatibilidad propios de las células de la estirpe de ratones.

En 1996 Doherty y Zinkernagel compartieron el Premio Nobel de Fisiología y Medicina. sus descubrimientos han servido para limpiar  de células infectadas los trasplantes de médula ósea y han permitido también el diseño de nuevas vacunas.

SARS-CoV-2 el aplidín comienza los ensayos clínicos en fase III LXXXIV

Hace unos días hemos conocido un caso flagrante en Manacor de un hombre que presuntamente ha contagiado de manera consciente, tanto en su lugar de trabajo como en el gimnasio al que asistía, a 22 personas de covid19, 8 de ellas directamente y 14 mas de forma indirecta. Al personaje en cuestión se le atribuye un delito de lesiones y ha pasado a disposición judicial, quedando en libertad con cargos. Esperamos que se produzca un juicio justo y, si se logra demostrar su culpabilidad, que la pena que se le imponga sirva de ejemplo para que nadie ponga nunca más en peligro la vida y la salud de los demás. Todos los ciudadanos deben saber que contagiar a otra persona conscientemente es poner en peligro su vida y la vida de todas las personas que pudieran ser infectadas a partir de ese primer contagio.

Según los abogados penalistas Eloi Castellarnau y Carles Monguilod el "contagiador" podría incluso enfrentarse a uno o a más homicidios imprudentes si muriera alguno o algunos de los infectados.

Como ya hemos adelantado en la entrada del día 7 de febrero, la compañía gallega PharmaMar ha desarrollado el Aplidin (plitidepsina), un fármaco antitumoral que acaba de obtener la autorización de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS) para el inicio del ensayo clínico en fase III. Si los resultados de eficacia y seguridad son satisfactorios, sería el primer fármaco contra el coronavirus aprobado en Europa. En el ensayo participan 18 centros hospitalarios de varios países entre los que se encuentran el Hospital Álvaro Cunqueiro de Vigo, el Clinic de Barcelona, el Ramón y Cajal de Madrid y el Virgen del Rocío de Sevilla.  En el estudio participan 600 pacientes de los que 100 serán españoles.

La plitidepsina bloquea la proteína celular eEF1A que es utilizada por el SARS-CoV-2 para replicarse y poder infectar a otras células. Al estar bloqueada, el virus no consigue generar partículas virales nuevas. Se espera de este fármaco que sea capaz de reducir los casos de Distrés Respiratorio Agudo que ocasionan la muerte de muchos pacientes críticos en las UCIs.

El Aplidin ya ha demostrado su efectividad en ratones, donde redujo la carga viral un 99%.

Mercurio

MERCURIO es el planeta más cercano al sol y el más pequeño del Sistema Solar. Es incluso más pequeño que Ganimedes y Titán (lunas de Júpiter y Saturno). Su nombre se debe al dios del comercio romano, mensajero de los dioses, por la velocidad con que se desplaza en su órbita. Tiene un diámetro de tan solo 4.878 Km.

Pertenece al grupo de los planetas telúricos, es por tanto de naturaleza rocosa y sólida, su densidad es ligeramente inferior a la tierra, su superficie es muy parecida a la de la luna y está formada por extensiones de lava cubiertas de cráteres de impacto de diversos tamaños, el más grande es la Cuenca Caloris que tiene un diámetro de 1.550Km. 

Aunque algunos cráteres son posteriores, una gran parte de ellos son muy antiguos y corresponden  a la lluvia de planetesimales que se produjo poco después de su formación.

Mercurio no posee satélites.

Un día en Mercurio dura unos 176 días terrestres.

La mayor parte de la información e imágenes que tenemos de mercurio se deben a la nave espacial Mariner 10 que se aproximó al planeta durante los años 1973 a 1975 y posteriormente a la sonda Messenger de la NASA.

La Agencia Europea del Espacio y la Agencia Japonesa de Exploración Espacial han mandado en octubre de 2018 la astronave BepiColombo que llegará a Mercurio en el año 2025.

Mercurio posee un campo magnético débil y orbita alrededor del sol a una distancia media de 57.910.000 Km.

Su temperatura media es de 179ºC (oscila entre -173ºC y 427ºC)

(Cortesía Calvin J. Hamilton, USGS y NASA) 

Los priones, una nueva forma de agente infeccioso

Los PRIONES descubiertos por Stanley Prusiner, no son seres vivos y no llevan ni siquiera un ácido nucleico, son partículas proteicas infecciosas con una disposición espacial diferente de las proteínas normales. (Proteínas con información).

Su tamaño es unas 100 veces menor que un virus

Los priones son proteínas hidrófobas, que son capaces de transformar proteínas sanas en proteínas priónicas, por un cambio en su conformación espacial. Generalmente se hallan en las membranas de las neuronas y ocasionan enfermedades neurodegenerativas.

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR PRIONES

En animales:

• El scrapie en las ovejas también denominada tembladera o prúrigo lumbar, es una encefalopatía espongiforme que provoca un proceso neurodegenerativo progresivo que afecta a ovejas y cabras
• La encefalopatía espongiforme bovina o “enfermedad de las vacas locas” es una afectación neurodegenerativa que afecta al Sistema nervioso central del ganado vacuno. Por el consumo de tejido nervioso de una vaca infectada puede pasar al hombre y producirle una enfermedad similar al síndrome de Creutzfeldt-Jakob.

En el hombre

• El síndrome de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno degenerativo cerebral que desencadena una rápida y progresiva demencia similar al alzhéimer que al final ocasiona la muerte.                
• El Kuru (temblor con fiebre y frío) es una enfermedad neurodegenerativa infecciosa, descubierta a principios del siglo XX en Nueva Guinea. En principio se creía una enfermedad hereditaria por afectar a varios miembros de la misma tribu. Con posterioridad se descubrió que se trasmitía durante rituales por la ingestión de tejidos cerebrales de fallecidos, con la intención de adquirir sabiduría. 
• Síndrome de Gertsmann-Straussler-Scheinker es una enfermedad muy rara de carácter neurodegenerativo que afecta a personas de 30 a 70 años. La formación de la proteína priónica se debe a un cambio en el codón 102 del cromosoma 20 que origina un cambio de prolina a leucina.
• Insomnio familiar fatal es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria que afecta esencialmente al tálamo (parte intercomunicadora del cerebro que controla el sueño y la vigilia ) se manifiesta a partir de los 50 años. Los síntomas son insomnio progresivo, pérdida de peso, descontrol térmico y demencia.

PRUSINER y los priones

Stanley B. Prusiner (1942) médico estadounidense, comenzó a estudiar en el Instituto Walnut Hills en Cincinnati, pasando luego a la Universidad de Pennsylvania donde terminó sus estudios de Medicina, Tras su paso por el Instituto Wenner-Gren de Estocolmo donde trabajó junto a Olov Lindberg, comenzó a pensar en dedicarse a la investigación biomédica. De nuevo en Filadelfia se doctoró en medicina.. Se formó como interno en medicina en la Universidad de California en San Francisco durante los años 68 y 69 y luego completó su residencia en el Departamento de Neurología, posteriormente fue profesor de Neurología y Bioquímica en dicha Universidad.

Prusiner estudió pacientes con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y llegó a la conclusión que el agente que provoca dicho trastorno no es un virus como se pensaba hasta entonces, sino una simple proteína, carente de material genético, conocida como prión. Un prión era el agente responsable del scrapie de las ovejas, del Kuru, de la enfermedad de las vacas locas y de su equivalente humano la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Aunque los científicos de la época no creyeron en sus investigaciones, al no reconocer que una simple proteína pudiera ser un agente con capacidad infectiva, el tiempo le dio la razón y más tarde se reconoció la importancia de sus descubrimientos, por lo que fue galardonado con el Premio Wolf de Medicina en 1965, con el premio Potamkin de la Academia Estadounidense de Neurología en 1991, con el premio Albert Lasker de investigación médica en 1994  y con el Premio Nobel de Fisiología y Medicina en 1997 por la extraordinaria importancia del descubrimiento de los priones.